의료 "모야모야 병" 담배 연기처럼 피어나는 뇌혈관 질환!

  모야모야 병

오늘은, 담배 연기처럼 피어나는 뇌혈관 질환 "모야모야 병"에 관한 정보를 제공해 드리겠습니다.

  시작하는 글

사랑하는 가족이나 지인이 갑자기 팔다리에 힘이 빠지거나 의식을 잃는 모습을 보게 된다면 얼마나 놀라고 걱정될까요?

어쩌면 우리 주변에, 또는 우리 아이에게도 알게 모르게 찾아올 수 있는 특별한 뇌혈관 질환이 있습니다. 바로 이름마저도 신비로운 '모야모야 병'인데요.

이 병의 이름은 일본어로 '아지랑이', '담배 연기처럼 모락모락 피어오르는' 모습을 뜻하는 '모야모야(もやもや)'에서 유래했다고 합니다.

뇌혈관의 독특한 변화 때문에 붙여진 이름이죠. 오늘은 많은 분들이 궁금해하실 모야모야 병에 대해 자세히 알아보며, 독자 여러분께 꼭 필요한 정보를 따뜻하게 전해드리려 합니다.

  모야모야 병이란?

모야모야 병은 뇌로 가는 주요 혈관이 점차 좁아지거나 막히면서, 혈액 공급을 위해 마치 아지랑이처럼 자라나는 가느다란 비정상 혈관들이 생기는 희귀 난치성 질환입니다.

  주요 특징

대뇌로 혈액을 공급하는 양쪽 속목동맥의 끝부분과 앞대뇌동맥, 중대뇌동맥의 시작 부분이 점진적으로 좁아지거나 막히게 됩니다.

이렇게 좁아진 혈관 때문에 뇌에 피가 제대로 공급되지 않으면, 우리 몸은 부족한 혈액량을 보충하기 위해 기존에 없던 아주 가느다란 측부 혈관(collateral vessels)들을 만들어냅니다.

이 비정상적인 혈관들의 모습이 마치 아지랑이나 담배 연기처럼 보인다고 해서 '모야모야'라는 이름이 붙게 된 것이죠.

  위험성

이 가느다란 혈관들은 정상적인 혈관보다 훨씬 약하기 때문에 뇌출혈이나 뇌경색을 일으킬 위험이 커집니다.

특히 한국, 일본 등 동아시아 지역에서 발생률이 높다고 알려져 있으며, 소아와 30~40대 성인에게서 주로 나타나는 특징을 보입니다.

  원인

모야모야 병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

그러나 유전적 요인이나 환경적 요인이 복합적으로 작용할 수 있습니다. 특히, 아시아계에서 더 높은 발병률을 보이는 경향이 있습니다.

원인은 아직 명확하게 규명되지 않았습니다.

유전적 소인(아시아계에서 상대적으로 빈도가 높음), 자가면역·염증 기전, 과거 두경부 방사선 치료나 다른 기저 질환(예: 다운 증후군, 신경섬유종증)과 연관된 2차적 형태(모야모야 증후군)가 보고되어 있습니다.

즉, 원인 불명의 일차성 ‘모야모야 병’과 다른 질환에 의해 발생한 ‘모야모야 증후군’으로 나눠 생각합니다.

  모야모야 병 vs. 모야모야 증후군

모야모야 병  

다른 원인 질환 없이 특발성으로 양측 내경동맥이 좁아지는 경우를 말합니다.

모야모야 증후군  

특정 질환(예: 다운 증후군, 신경섬유종증, 갑상선 질환 등)과 동반되어 모야모야 혈관 구조가 나타나는 경우를 말합니다.

  증상

모야모야 병의 증상은 환자의 연령과 질병의 진행 정도에 따라 다양하게 나타날 수 있습니다. 특히 소아와 성인에서 주된 증상에 차이가 있습니다.

  소아기 주요 증상

소아 환자들에게 가장 흔하게 나타나는 증상은 '일과성 허혈 발작 (TIA)'입니다. 이는 뇌혈관이 일시적으로 막히면서 뇌 기능에 장애가 생겼다가 저절로 회복되는 현상을 말합니다.

유발 요인  

특히 울거나 감정이 격해졌을 때, 뜨거운 음식을 불어 식힐 때 (예: 라면을 먹다가), 풍선이나 악기를 불 때처럼 숨이 가빠지는(과호흡 상태) 상황에서 자주 발생합니다.

이럴 때 뇌 혈관의 혈류량이 더욱 부족해져 팔다리에 힘이 빠지거나 저리는 증상이 나타납니다.

두통 및 구토  

두통도 흔한 증상으로, 주로 아침에 일어나기 힘들어하거나 학교 가기 전에 호소하는 경우가 많습니다.

구역감, 구토를 동반하기도 하며, 잠시 쉬면 호전되는 양상을 보입니다.

회복  

대부분 몇 분 정도 증상이 지속되다가 저절로 회복되지만, 만약 증상이 1시간 이상 지속된다면 뇌경색이 발생했을 가능성을 의심하고 즉시 병원을 찾아야 합니다.

  성인기 주요 증상

뇌출혈과 뇌경색  

성인 환자들은 주로 약한 비정상 혈관이 터지면서 발생하는 뇌출혈이나, 혈관이 막히면서 생기는 뇌경색으로 나타나는 경우가 많습니다.

뇌출혈은 갑작스러운 심한 두통, 의식 장애, 마비 등의 심각한 증상을 유발할 수 있으며, 뇌경색은 신체 마비나 언어 장애 등 다양한 신경학적 증상을 초래할 수 있습니다.

  진단 방법

모야모야 병은 방치할 경우 뇌경색, 뇌출혈 등 심각한 뇌졸중으로 이어질 수 있으므로 조기 진단과 적극적인 치료가 매우 중요합니다.

뇌 MRI/MRA (자기공명영상/자기공명 혈관조영술)  

뇌의 구조와 혈관의 상태를 비침습적으로 확인할 수 있는 검사입니다.

뇌혈관조영술  

뇌혈관에 조영제를 주입하여 좁아지거나 막힌 혈관, 그리고 특징적인 모야모야 혈관의 모습을 가장 정확하게 확인할 수 있는 진단 방법입니다. 다른 동맥 폐쇄성 질환과 감별하는 데 중요합니다.

뇌CT (컴퓨터 단층촬영)  

주로 급성 뇌출혈 발생 시 출혈 여부를 빠르게 확인하기 위해 사용됩니다.

  치료 및 관리

모야모야 병은 증상 완화와 뇌 혈류 개선을 목표로 치료합니다.

병의 진행을 멈추게 하거나 이미 좁아진 혈관을 넓히는 데는 어려움이 있지만, 적절한 치료를 통해 뇌경색이나 뇌출혈 같은 심각한 합병증을 예방하고 환자분들의 삶의 질을 높일 수 있습니다.

약물 치료  

일과성 허혈 발작 등의 증상이 나타날 때 뇌혈류를 개선하고 혈전 생성을 억제하는 약물을 사용하기도 합니다.

수술적 치료  

뇌혈류가 심하게 부족한 경우, 외부 혈관을 뇌 혈관에 연결하여 부족한 혈액 공급을 보충해 주는 혈관 재건술 (재개통술)이 시행될 수 있습니다.

특히 뇌경색 위험이 높은 환자에게 효과적인 치료법으로 알려져 있습니다.

병의 진행과 적응  

세브란스 병원 자료에 따르면, 모야모야 병은 머릿속 혈관이 완전히 막히고 머리 바깥 혈관이 안으로 자라 들어오면 병의 진행이 끝나는 경우가 많다고 합니다.

이 시기가 되면 환자분들이 대부분 이에 적응하여 심한 증상 없이 일상생활을 할 수 있게 된다고 하니, 너무 절망하기보다는 희망을 가지고 치료에 임하는 것이 중요합니다.

예후와 관리  

완전한 ‘치료(원인 제거)’는 아직 불가능하지만, 적절한 시기에 재혈관화 수술을 받으면 허혈성 합병증(뇌경색) 위험을 크게 낮출 수 있습니다.

다만 수술 후에도 재출혈 위험이나 장기 합병증이 남을 수 있으므로 정기 추적관찰과 혈압 · 혈액질환 관리가 필요합니다.

생활 면에서는 탈수 · 과격한 운동·고열 등 뇌혈류 변화를 초래할 수 있는 상황을 피하고, 의사 지시에 따라 항혈소판제 복용과 정기 검사를 받는 것이 권장됩니다.

  조기발견 예방관리

  조기 발견 중요성

모야모야 병은 조기에 발견하고 적절히 관리하는 것이 매우 중요하며, 증상이 나타날 경우 즉시 병원을 방문하여 진단을 받는 것이 필요합니다.

조기 치료를 통해 합병증을 예방할 수 있습니다.

  예방 관리 중요성

모야모야 병은 평생 관리가 필요한 질환이지만, 올바른 이해와 꾸준한 관리를 통해 건강한 삶을 유지할 수 있습니다.

과호흡 피하기  

소아 환자의 경우, 울거나 심한 운동, 뜨거운 음식을 불어 식히는 등 과호흡을 유발할 수 있는 상황을 가급적 피하는 것이 중요합니다.

혹시라도 이러한 상황에서 팔다리 저림이나 마비 증상이 나타난다면 주의 깊게 관찰하고 전문가와 상담해야 합니다.

정기적인 검진  

병의 진행 상황을 주기적으로 확인하고 합병증 발생 여부를 조기에 발견하기 위해 정기적인 신경과 진료와 검진은 필수적입니다.

건강한 생활 습관  

균형 잡힌 식단과 적절한 운동은 전반적인 혈관 건강 유지에 도움이 됩니다.

주치의와 상담하여 자신에게 맞는 건강 관리법을 찾는 것이 중요합니다.

심리적 지지  

질병으로 인해 어려움을 겪는 환자나 보호자에게는 따뜻한 심리적 지지와 이해가 매우 중요합니다.

혼자 고민하기보다는 의료진, 가족, 친구들과 솔직하게 이야기하고 도움을 받는 것이 좋습니다.

 맺는 글

모야모야 병은 심각한 질환이지만, 올바른 정보와 관리로 충분히 대응할 수 있습니다.

이 글이 모야모야 병에 대한 이해를 돕고, 많은 분들이 건강을 지키는 데 도움이 되기를 바랍니다.

지금까지, 담배 연기처럼 피어나는 뇌혈관 질환 "모야모야 병"에 관한 정보를 제공해 드리겠습니다.

참고자료

SNUH / Namuwiki

감사합니다.

오늘도 행복한 하루 보내길 바랍니다.